以下是的一些我们精选的血友病是什么： 今天是世界血友病日。关于血友病，你不知道的真

广州市妇女儿童医疗中心的护士教患血友病小朋友的打针。新快报记者 陈彤 / 摄

新快报讯 记者陈彤 通讯员周密报道 4 月 17 日是世界血友病日。在这一天到来之前，广州市妇女儿童医疗中心举办儿童血友病健康知识讲座。据了解，血友病是一种遗传性凝血因子缺乏病，中国目前有 30 道 40 万患者。血友病不会传染，但是目前还没有根治的方法，医生在诊断时会结合临床表现、家族史、实验室检查等。广州市妇女儿童医疗中心血友病门特主任何丽雅表示，由于血友病患儿出血量与出血持续时间相关，因此，及早识别和治疗非常重要。

何丽雅提醒，如发现小朋友有异常的淤斑增多、黏膜出血、手术或外伤后过度出血、延迟出血、不寻常的血肿、无确定病因的关节肿痛等，应考虑出血性疾病的可能。血友病患儿应长期坚持每月 2 到 3 次的预防性输注，从而保持凝血功能正常，小朋友仍然可正常的读书、运动，不影响生活质量。

血友病会在哪里出血？

那么患上血友病的小朋友通常会在哪里出血呢？何丽雅介绍，血友病患儿的出血大多集中在关节肌肉，而且第一次关节出血时被误诊为关节炎者并不少见。其他的出血方式还包括鼻出血、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等黏膜出血。一旦出现严重的内脏出血、颅内出血，很可能危及患儿生命。其中，轻型血友病患儿仅表现为出血倾向，重型血友病患儿出血表现明显，常无诱因。

预防治疗是儿童血友病治疗的首选

关节病变是血友病患儿常见的并发症，关节受损程度和残疾发生时间取决于关节出血的严重程度和治疗方式。为保护关节和避免致残，在保证一定凝血因子谷浓度的前提下，应立即对小朋友进行正规的物理治疗和康复训练，治疗同时定期进行评估。

何丽雅告诉记者，预防治疗是儿童血友病治疗的首选治疗方法。预防治疗预防治疗是指出血前有规律地替代，以保证血浆中凝血因子长期维持在一定水平，从而减少出血、降低致残率、改善患儿生活质量。世界血友病联盟和世界卫生组织已将预防治疗确定为重型血友病患儿预防出血和关节损伤，从而达到保留正常肌肉骨骼功能这一最终治疗目标的标准治疗方法。

预防治疗按照开始时间分为初级预防、次级预防和三级预防：

（1）初级预防：婴幼儿在确诊后、第 2 次关节出血前，且患儿年龄＜3 岁，无明确证据［查体和（或）影像学检查］证实存在关节病变的情况下，即开始实施预防治疗。

（2）次级预防：在两次或两次以上关节出血后，体格检查和影像学检查尚未发现关节病变之前，即开始预防治疗。

（3）三级预防： 体格检查和影像学检查证实已有关节病变， 才开始预防治疗。重型患儿、 有过关节出血和关节病变的患儿应该根据病情及早开始预防治疗，已尽可能达到年关节出血次数（AJBR）或年出血次数（ABR）＜3 次的目标。

家庭治疗需在医生控和指导下

由于血友病是一种慢性终身性的疾病，在家中开展相关的治疗和护理可以很大程度上减少对患儿和患儿生活质量的影响，因而家庭治疗极其重要。据了解，家庭治疗是指血友病患儿在发生出血后自行或由家属输注凝血因子（自我注射）以及在家庭完成血友病护理和康复的总称。

何丽雅提醒，家庭治疗只有在患儿及其得到充分的教育和培训后才可进行， 而且必须要在血友病治疗中心综合关怀团队严密的控和指导下施行。